Συγγενές γλαύκωμα

Το γλαύκωμα είναι μια πάθηση που χαρακτηρίζεται από βλάβη στο οπτικό νεύρο, που συμβαίνει συχνά όταν η ενδοφθάλμια πίεση είναι πολύ υψηλή. Αυτό προκαλεί βλάβη στο οπτικό νεύρο και μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή απώλεια της όρασης. Συνήθως η πίεση αυξάνεται επειδή το μάτι παράγει το υγρό που χρειάζεται, αλλά δεν είναι σε θέση να το αποχετεύσει επαρκώς. Το γλαύκωμα είναι πιο συχνό στους ηλικιωμένους, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα βρέφη και τα παιδιά με γλαύκωμα συνήθως έχουν διαφορετικά σημεία και συμπτώματα από τους ενήλικες.

Ποια είναι τα διάφορα είδη και οι αιτίες του γλαυκώματος στα παιδιά;

Ένας διαχωρισμός βασίζεται στην ηλικία έναρξης. Το συγγενές γλαύκωμα υπάρχει ήδη από τη γέννηση. Το βρεφικό γλαύκωμα αναπτύσσεται μεταξύ 1-24 μηνών. Το γλαύκωμα που εμφανίζεται μετά την ηλικία των 3 ετών λέγεται νεανικό γλαύκωμα.

Οι περισσότερες περιπτώσεις παιδικού γλαυκώματος δεν έχουν κάποια αναγνωρίσιμη αιτία και θεωρούνται ως πρωτοπαθές γλαύκωμα. Όταν το γλαύκωμα προκαλείται από, ή σχετίζεται με μια συγκεκριμένη κατάσταση ή ασθένεια, ονομάζεται δευτεροπαθές γλαύκωμα. Παραδείγματα ασθενειών που συσχετίζονται με παιδικό γλαύκωμα περιλαμβάνουν το AxenfeldReiger σύνδρομο, ανιριδία, SturgeWeber σύνδρομο, νευροϊνωμάτωση, χρόνια χρήση στεροειδών, τραύμα, ή προηγούμενη χειρουργική επέμβαση στα μάτια, όπως αφαίρεση καταρράκτη στην παιδική ηλικία. Αυτό δε σημαίνει ότι όλοι οι ασθενείς που πάσχουν από αυτές τις ασθένειες θα αναπτύξουν γλαύκωμα, αλλά η συχνότητα εμφάνισής του γλαυκώματος είναι πολύ υψηλότερη από το μέσο όρο και θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά.

Πόσο συχνό είναι το παιδικό γλαύκωμα;

Το παιδικό γλαύκωμα είναι σχετικά σπάνιο και εμφανίζεται στο γενικό πληθυσμό σε ποσοστό περίπου 1 στις 10.000 γεννήσεις. Ωστόσο, εάν ένα παιδί έχει κάνει χειρουργική επέμβαση καταρράκτη ή πάσχει από μία από τις παραπάνω ασθένειες, η συχνότητα εμφάνισης του γλαυκώματος θα είναι πολύ υψηλότερη. Για παράδειγμα, το 50% των ασθενών με ανιριδία θα αναπτύξει γλαύκωμα στη διάρκεια της ζωής τους.

Είναι το παιδικό γλαύκωμα κληρονομικό;

Ορισμένοι τύποι παιδικού γλαυκώματος είναι κληρονομικοί. Περίπου το 10% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς συγγενούς / βρεφικού γλαυκώματος είναι κληρονομικές. Πρόσφατη έρευνα έχει εντοπίσει συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις που συνδέονται με το γλαύκωμα και είναι διαθέσιμος γενετικός έλεγχος και παροχή συμβουλών στις οικογένειες. Στο μέλλον, μπορεί να ανακαλυφθούν γενετικές θεραπείες.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συγγενούς / βρεφικού γλαυκώματος;

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι υπερβολική δακρύρροια, ευαισθησία στο φως και μεγάλος, θολός κερατοειδής, ο οποίος μπορεί να κάνει την ίριδα (χρωματιστό μέρος του ματιού) να φαίνεται θαμπή. Υπερβολική δακρύρροια που συνοδεύεται από εκκρίσεις δεν προκαλείται συνήθως από γλαύκωμα, αλλά, αντίθετα, είναι το αποτέλεσμα της συγγενούς απόφραξης του ρινοδακρυικού πόρου.

images

Βρέφος με συγγενές γλαύκωμα, βούφθαλμο (αύξηση του μεγέθους των οφθαλμών) και θόλωση (οίδημα) του κερατοειδούς).

Opacified Cornea

Θολερός κερατοειδής λόγω της υψηλής πίεσης (http://www.glaucoma-association.com).

 

Ποια είναι τα συμπτώματα του νεανικού γλαυκώματος;

Το νεανικό γλαύκωμα συνήθως δεν έχει εμφανή συμπτώματα, όπως και το γλαύκωμα των ενηλίκων. Οι ασθενείς με νεανικό γλαύκωμα συχνά έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό. Η ενδοφθάλμια πίεση θα είναι αυξημένη και μπορεί να υπάρχουν σημάδια κοίλανσης του οπτικού νεύρου (διεύρυνση του κεντρικού τμήματος του οπτικού νεύρου).

Πώς αξιολογείται το παιδικό γλαύκωμα και πώς γίνεται η διάγνωση;

Εάν σε ένα μωρό υπάρχει υποψία γλαυκώματος, συνήθως εκτελείται μια εξέταση υπό γενική αναισθησία. Τότε ο Παιδο-οφθαλμίατρος αξιολογεί την ενδοφθάλμια πίεση (για αύξηση), τη διάμετρο του κερατοειδούς (για αύξηση του μεγέθους), τη διαύγεια του κερατοειδούς (για θολερότητα και ραβδώσεις του Haab οι οποίες είναι ρήξεις στην πίσω επιφάνεια του κερατοειδούς), το αξονικό μήκος (για πιθανή επιμήκυνση του οφθαλμού – που προκαλείται από την αυξημένη πίεση), το διαθλαστικό σφάλμα (μυωπία που προκαλείται επίσης από την αυξημένη πίεση), και το οπτικό νεύρο (για ανώμαλη κοίλανση, η οποία σημαίνει βλάβη του οπτικού νεύρου). Ορισμένα μέρη της εξέτασης αυτής μπορεί να πραγματοποιηθούν στο ιατρείο για  μεγαλύτερα, συνεργάσιμα παιδιά. Μεγαλύτερα παιδιά μπορεί επίσης να συνεργαστούν για εξέταση του οπτικού πεδίου για την αξιολόγηση της περιφερικής όρασης. Αυτό θα δείξει εάν υπάρχει οποιαδήποτε σημαντική βλάβη του οπτικού νεύρου.

Βρέφος με συγγενές γλαύκωμα και βούφθαλμο (www.glaucoma-association.com).

 

Μέτρηση πίεσης σε μεγαλύτερο παιδί με το τονόμετρο icare, που δεν απαιτεί ούτε τοπική αναισθησία.

Μέτρηση πίεσης σε μεγαλύτερο παιδί με το τονόμετρο icare, που δεν απαιτεί ούτε τοπική αναισθησία.

Ποια είναι η θεραπεία του παιδικού γλαυκώματος;

Το παιδικό γλαύκωμα αντιμετωπίζεται με μείωση της ενδοφθάλμιας πίεσης (ΕΟΠ) μέσω συντηρητικής ή / και χειρουργικής θεραπείας. Οι περισσότερες περιπτώσεις πρωτοπαθούς παιδικού γλαυκώματος αντιμετωπίζονται με χειρουργική επέμβαση. Τραμπεκουλοτομή και γωνιοτομή, που ανοίγουν τις οδούς αποχέτευσης, είναι οι πιο κοινές χειρουργικές επεμβάσεις. Η τραμπεκουλεκτομή δημιουργεί ένα άνοιγμα που παροχετεύει το υγρό από το μπροστινό μέρος του ματιού σε ένα χώρο κάτω από τον επιπεφυκότα (ο οποίος είναι η διαφανής μεμβράνη που καλύπτει το λευκό μέρος του ματιού). Επίσης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια βαλβίδα, που είναι μια συσκευή η οποία εισάγεται μέσα στο μπροστινό μέρος του ματιού ή μέσα στην υαλοειδική κοιλότητα (στο πίσω μέρος του οφθαλμού). Το υγρό από το μάτι, στη συνέχεια παροχετεύεται σε μία δεξαμενή που βρίσκεται κάτω από τον επιπεφυκότα. Θεραπεία με λέιζερ μπορεί επίσης να είναι ευεργετική σε ορισμένες περιπτώσεις.

Ο έλεγχος του γλαυκώματος συχνά απαιτεί πολλαπλές διαδικασίες και εξετάσεις υπό αναισθησία. Οι σταγόνες και κάποια φάρμακα από το στόμα είναι οι κύριες θεραπείες για το δευετεροπαθές και το νεανικό γλαύκωμα και χρησιμοποιούνται συχνά ως επικουρική θεραπεία μετά τη χειρουργική επέμβαση στο πρωτογενές παιδικό γλαύκωμα. Ένα ή περισσότερα φάρμακα μπορεί να είναι απαραίτητα για τον έλεγχο της ενδοφθάλμιας πίεσης (ΕΟΠ), ακόμη και μετά την επέμβαση.

Η θεραπεία του παιδικού γλαυκώματος δεν είναι απλά θέμα ελέγχου της ΕΟΠ. Πολλά παιδιά με παιδικό γλαύκωμα αναπτύσσουν μυωπία και απαιτούν γυαλιά. Επίσης, αμβλυωπία (μειωμένη όραση), και  στραβισμός εμφανίζονται πιο συχνά και μπορεί να απαιτηθεί θεραπεία με κάλυψη ή χειρουργική επέμβαση. Παρά την έγκαιρη και επιθετική θεραπεία, το παιδικό γλαύκωμα μπορεί να προκαλέσει  σημαντική και μόνιμη απώλεια όρασης. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία συμβάλλουν σε ένα επιτυχημένο αποτέλεσμα.

Advertisements

Σχολιάστε

Εισάγετε τα παρακάτω στοιχεία ή επιλέξτε ένα εικονίδιο για να συνδεθείτε:

Λογότυπο WordPress.com

Σχολιάζετε χρησιμοποιώντας τον λογαριασμό WordPress.com. Αποσύνδεση /  Αλλαγή )

Φωτογραφία Google+

Σχολιάζετε χρησιμοποιώντας τον λογαριασμό Google+. Αποσύνδεση /  Αλλαγή )

Φωτογραφία Twitter

Σχολιάζετε χρησιμοποιώντας τον λογαριασμό Twitter. Αποσύνδεση /  Αλλαγή )

Φωτογραφία Facebook

Σχολιάζετε χρησιμοποιώντας τον λογαριασμό Facebook. Αποσύνδεση /  Αλλαγή )

Σύνδεση με %s